일반 폐질환이 있는 환자들이 산소부족으로 호소하는 호흡곤란 증상은 초기에는 잘 나타나지 않습니다.
대신 가장 흔 한 증상은 피로, 잠을 설치는 것, 악몽, 특히 자고 난 뒤 두통 등을 들 수 있습니다.
불안, 혼돈, 식욕상실, 몸무게 감소 또한 호흡부전의 신호입니다.
목소리와 기침의 약화는 호흡근육의 약화를 의미하며 기도 분비물 배출이 어려워진 상태임을 알려줍니다.
이러한 증상들 중 어떤 증상이라도 보인다면 호흡기능에 대한 자세한 검사를 실시하고 치료를 받아야 합니다.

호흡평가를 시작하는 시기는 병에 따라 차이가 많이 있기 때문에 주치의와 상의하셔야 합니다.
일반적으로 폐기능에 대한 검사는 보통 일년에 1-2회 정도 시행되어야 하며, 그 빈도는 환우의 나이, 질환의 종류, 병의 이환 정도에 따라 결정됩니다. 또한, 자거나 집중하는 것에 문제를 보이거나 두통 등을 호소 할 수 있어 이런 증상이 관찰된다면 정밀한 호흡평가를 위해 병원에 내원하시는 것이 필요합니다(질문 1.의 답변 참고).
산소포화도, 이산화탄소 분압을 측정하게 되며 이 기본검사에서 이상 소견이 관찰되면 입원하여 수면 중 산소포화도와 이산화탄소 분압을 지속적으로 관찰하는 정밀검사를 시행하여야 합니다.

코 마스크나 마우스피스를 이용해서 인공호흡기를 사용하는 방법으로 의학적으로는 비침습적 방법이라고 합니다.
목수술을 하지 않았기 때문에, 목수술로 인해 발생되는 말하기, 먹기 등의 기능장애, 기관절개 자체에 의한 기도 분비물의 증가, 폐렴발생 등 여러 종류의 부작용 및 합병증을 줄일 수 있습니다.
이 방법은 기관절개를 시행하여 인공호흡기를 사용하는 경우보다 호흡기계 합병증으로 인한 병원 입원 빈도와 재원 기간을 줄일 수 있으며, 환자의 심리적 부담감을 줄이고 간병인의 간병 효율성을 높이며 환자의 삶에 대한 만족도 면에서 기관절개 보다 장점이 있는 것으로 되어 있습니다.
그러나 사레가 자주 걸리고 발음이 전혀 되지 않을 정도로 입과 목주변의 근육이 약한 환자들의 경우에는 이용할 수가 없습니다.

근육병이나 루게릭병 같이 호흡근육이 약해 호흡이 곤란한 경우 산소만 사용한다면 매우 위험합니다.
호흡근육 약화가 원인인 경우는 몸에 이산화탄소가 축적되는 것이 가장 큰 문제입니다.
장기적으로 이산화탄소가 축적되어 있는 환자에게 산소만 공급해 줄 경우에는 호흡곤란 증상은 일시적으로 완화될 수 있지만 이산화탄소 수치가 급상승하는 이산화탄소 중독 상태가 발생하게 됩니다.
이 경우 환자의 의식이 혼미해지고 호흡 마비가 올 수 있습니다. 그러므로 폐에 공기를 넣어주는 인공호흡기를 사용해야 하고 산소가 필요한 경우에도 반드시 인공호흡기에 연결해서 사용해야 합니다.

처음부터 하루 24시간 호흡기를 사용해야 하는 경우는 아주 드뭅니다.
호흡근육이 약해져서 필요한 호흡을 충분히 제공해주지 못하면 부족한 만큼만 인공호흡기를 사용해주면 됩니다.
예를 들면 하루 기준으로 호흡근육이 20시간 정도 호흡할 정도의 힘만 있다면 나머지4시간만 인공호흡기를 사용해 주면됩니다.
그 외 나머지 시간은 자가 호흡으로 가능하기 때문에 호흡기 없이 자유롭게 지낼 수 있습니다.

호흡기를 연결하는 방법은 기도절개를 통해 하는 침습적인 방법과 마스크나 마우스피스를 이용하는 비침습적 방법인 두 방법밖에 없습니다. 호흡기는 일반 약 같이 처방 받아 환자분이 그냥 사용하는 것이 아닙니다. 환자분의 호흡 상태를 정확히 평가하고 여러가지 방법으로 호흡기 사용법을 시도해 본 후 환자분 개개인의 상태에 맞게 호흡기를 적용하여야 하므로 기본적으로 2-3일 정도의 입원이 필요합니다.

1) 비침습적 치료: 기도절개를 시행한 상태에서는 말하기, 먹기 등의 기능이 장애를 받게 되고, 기관절개 자체에 의한 기도 분비물의 증가, 호흡기계 감염의 근원 제공 등 여러 종류의 부작용 및 합병증을 유발할 수 있습니다. 반면 기도절개를 하지 않고 마스크 등을 이용하는 방법은 기관절개를 시행하여 인공호흡기를 사용하는 경우보다 폐렴 발생률 및 호흡기계 합병증으로 인한 병원 입원 빈도와 재원 기간을 줄일 수 있으며, 환자의 심리적 부담감을 줄이고 간병인의 간병 효율성을 높이며 환자의 삶에 대한 만족도 면에서 기관절개 보다 장점이 있는 것으로 되어 있습니다. 단지 정확한 발음이 가능하고 음식물 섭취 시 사레가 들지 않는 분에서만 적용이 가능합니다.

2) 침습적 치료: 기침 하는 능력이 너무 떨어져 전혀 가래를 뱉지 못하고 사레가 자꾸 들어 힘들게 기침하는 시간이 늘어나면 기도절개를 하는 것이 좋습니다. 검사 상으로는 기침능력이 분당 160리터 이상을 유지할 수 있는 상태면 기도절개 없이 호흡기 사용이 가능합니다. 그러나 이것은 의료진들이 검사를 통해서 알 수 있는 것이고, 일반적으로는 알아들을 수 있을 정도의 말이 가능하고 음식 삼키기가 가능한 상태까지는 기도절개 없이 호흡기 사용이 가능합니다. 기도절개는 생각보다 간단한 수술이고 회복기간도 이틀정도면 됩니다. 증상이 심했던 분일 수록 많은 부분이 편해질 수 있습니다. 그냥 둘 경우 가장 큰 문제가 될 수 있는 것은 심하게 사레가 들거나 가래가 갑자기 기도를 막을 경우 치료시기가 조금만 늦어도 호흡마비로 뇌에 산소가 공급되지 않아 뇌손상이 오는 경우입니다.

꾸준한 운동은 근력약화로 인한 이차적인 합병증인 관절구축, 통증 등을 예방할 수 있는 중요한 방법이며, 몇 가지 기본적인 가정 운동의 원칙을 말씀드리겠습니다. 근육병 관련 홈페이지인 “www.kmdf.or.kr”의 운동치료를 참조하시면 도움이 될 것입니다.

1) 관절 움직임 운동
관절구축 예방운동으로 몸의 모든 관절을 정상 가동범위(정상인들이 최대한 구부리거나 펼 수 있는 범위)까지 1회 3번씩 하루에 2회 실시하며 근력과 활동이 감소하기 시작하면 더욱 적극적으로 시행해야 합니다. 이미 관절 구축이 있는 관절부위는 찜질팩으로 따뜻하게 한 후 20-30분 정도 스트레칭 운동을 실시합니다.

2) 근력강화운동
진행성 질환인 경우 근력 강화운동은 병의 초기 외에는 큰 의미가 없습니다. ALS 환자에서는 건강한 운동신경원이 손상된 운동신경원이 하던 역할을 분담하고, 근육병 환자는 사용할 수 있는 정상적인 근육의 양이 적어지기 때문에 피로가 빨리 생기는 특성을 가지고 있습니다. 근육에 피로가 누적되면 일상생활동작 수행기능이 오히려 지장을 받을 수 있기 때문에 운동을 과도하게 하지 않도록 주의를 기울여야 합니다. 즉 운동을 시행한 후 30분 이내에 근력이 약해지는 느낌을 느끼거나 운동 후 그 다음날까지 근육통이나 피로감을 느끼면 근육에 무리를 줄 수 있으므로 운동을 줄여야 합니다. 병의 초기에는 일상생활동작 수행에 큰 지장이 없더라도 규칙적으로 걷기, 수영, 자전거타기 등의 유산소 운동을 자가로 시행하는 것이 필요하며, 병이 진행되어 근력이 중력을 이길 수 없을 정도로 약해지면 의사와 상의하여 근력강화 운동을 시행해야 합니다. 근력이 약화되어 일상생활에 불편을 느끼기 시작하면 3개월 정도의 간격으로 병원을 방문하여 근력점검을 시행하고 이에 따른 가정운동 요법을 교육받는 것이 필요합니다.

3) 호흡 훈련
정상인들은 수시로 심호흡을 실시하기 때문에 호흡에 관여하는 구조물들의 유연성이 자연스럽게 유지됩니다. 그러나 지속적으로 근력이 약화되는 ALS나 근육병 환자들은 호흡근육이 약화되어 정상적으로 폐를 팽창시키지 못하기 때문에 폐의 탄력성이 감소하게 됩니다. 폐의 탄력성이 감소하게 되면 호흡 시 많은 힘이 들어가게 되고, 이로 인해 이미 약해진 호흡근에 피로를 누적시키게 되어 환자의 자가 호흡을 더욱 힘들게 하는 요소가 됩니다. 또한 기침을 할 수 있는 능력이 감소하여 가래를 충분히 배출하지 못하여 간단한 감기에도 이를 극복하지 못하고 폐렴이 되는 경우가 많습니다. 또한 폐활량이 줄어들면 폐와 흉곽이 굳어져 가래 배출을 위한 보조기침을 시행하여도 공기 주입량이 적어져 문제가 될 수 있기 때문에 폐 팽창 훈련을 시행해야 합니다. 폐활량이 정상에 비해 50% 이상 감소하면 스스로 공기를 들이마시게 한 후 공기를 주입할 수 있는 주머니(소생기:Ambu bag)를 사용하여 추가로 공기를 최대한 주입시켜 폐를 팽창시킵니다. 이 과정을 1회 10~15회씩 하루에 3회 시행합니다.

호흡근육이 약해 호흡이 곤란한 경우 산소만 사용할 경우 위험합니다.
이 경우 이산화탄소 수치가 가장 중요한데, 산소만 사용할 경우 산소 수치는 좋아져 일반적으로 괜찮을 것이라고 생각하지만 이산화탄소 수치가 올라가기 때문에 일정 시간이 지나면 환자의 의식이 혼미해지고 호흡 마비가 올 수 있습니다.
그러므로 폐에 공기를 넣어주는 인공호흡기를 사용해야 하고 산소가 필요한 경우에도 반드시 인공호흡기에 연결해서 사용해야 합니다.
치료 방법을 환자 보호자분이 판단하기는 힘들 것이므로 갑작스런 호흡곤란이 있을 경우 인공호흡기 사용이 가능한 병원으로 옮기십시오.
입으로 삽관되는 튜브를 통해 인공호흡기를 연결하고 나면 기도절개 여부를 결정해야 할 시점까지 2주 정도 여유가 있습니다.
참고로 환자분이 사래가 많이 들지 않고 발음이 알아들을 수 있을 정도이면 기도절개를 안할 수도 있습니다.

음식물 삼키기가 힘들어져 음식물 섭취가 힘들면 서서히 체중이 빠지게 되며 이렇게 지속되는 영양 부족은 병의 진행에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다. 그러므로 체중이 계속 빠져 10%이상 감소하게 되면 시술을 고려해 보아야 합니다. 물론 체중이 감소하지 않더라도 사래가 심하게 들어 흡인성 폐렴이 자주 생길 때도 고려해보아야 합니다. 체중 감소나 흡인성 폐렴의 위험이 크게 염려되지 않는 경우에도 호흡기능이 너무 떨어지면 시술하기가 힘들기 때문에 호흡기능평가 결과를 항상 고려하여 호흡기능이 기준 이하이면 음식물 섭취가 가능하더라도 미리 해주는 것이 원칙입니다. 위루술을 하더라도 사래가 많이 들리지 않는 범위 내에서는 계속 입으로 음식물 섭취가 가능합니다.

위루술을 시행한 후 튜브는 음식물 주입 후 깨끗한 물을 주사기로 소량 주입하여 마무리 하는 것으로 관리하시면 되고 튜브가 복부로 삽입되는 부분은 과산화수소나 보릭 등으로 소독해주시면 됩니다. 목욕할 때는 특별한 장치는 없습니다. 튜브 주변을 비닐로 일시적으로 덮고 샤워하신 후 소독하시면 됩니다.

튜브의 삽입 및 교체는 병원에서 하셔야 합니다. 최소 1년에 한번 정도는 위루술 튜브 교체, 호흡기 점검, 그 외 전반적인 신체 상황을 체크한다는 생각으로 보호자분이 미리 입원을 예약해 두고 나중에 환자분이 입원하는 방식으로 2-3일 정도 입원하여 점검하시는 게 여러가지 합병증도 예방하고 좋을 듯합니다.